Gotičko nepce

Od gotičko nepce je nenormalno visok krov usta. Fenomen je simptom različitih kompleksa malformacije i stoga obično ima mutaciju kao uzrok. Budući da se poremećaji pijenja i prehrane mogu pojaviti s ozbiljnim simptomima, kirurška korekcija je obično izbor liječenja.

Što je gotičko nepce?

Nepce formira krov usne šupljine i istovremeno odgovara podnoj strukturi nosne šupljine. Tvrdo nepce odvaja usnu šupljinu od nosne šupljine. Anatomska struktura služi kao oslonac za jezik pri gutanju. Meko nepce odvaja usnu šupljinu od nazofarinksa prilikom gutanja.

Uz to, nepce preuzima važne funkcije u artikulaciji i stoga je važan alat za komunikaciju. Tkivo nepca može biti pod utjecajem različitih nepravilnosti i nepravilnosti koje utječu na funkcije nepca. Od gotičko nepce je govor kada je anatomska struktura previsoka.

Gotičko nepce odgovara urođenoj malformaciji tkiva nepca, koja ne mora nužno imati vrijednost bolesti. Ako je manje izražena, to može biti anomalija koja nema daljnji utjecaj. Snažan izraz povezan je s vrijednošću bolesti i značajno ometa svakodnevni život pacijenta.

uzroci

Uzrok prejakog nepca treba potražiti u embrionalnom razvoju ili genetici. Pojava se ne može steći, ali u osnovi je prirođena malformacija. U većini slučajeva malformacija nepca ukazuje na sindrom superordinata i stoga se može protumačiti samo kao simptom određene primarne bolesti.

Oštro ili strmo nepce je, na primjer, simptom sindroma kao što su Marfanov sindrom, Möbiusov sindrom, Noonanov sindrom, sindrom Cornelia de Lange, Pallister-Killian sindrom, Sotosov sindrom i Cohenov sindrom ili se odnosi na bolesti poput trisomije 8. Primarni uzrok nepravilnosti u palati je u većini slučajeva genetska mutacija.

Spomenuti sindromi povezani su s nasljednošću. Kao simptom ovih sindroma, gotičko nepce može također biti podložno obiteljskom nakupljanju i tako se može prenijeti u različitim obrascima nasljeđivanja. Koje mutacije i razvojni poremećaji uzrokuju malformacije u svakom pojedinačnom slučaju, ovisi o odnosnom okviru bolesti.

Pacijenti s gotičkim nepcem doživljavaju niz različitih simptoma. Glavni simptom malformacije očituje se u obliku pretjerano visoke razine nepca, koja, ovisno o težini, u većoj ili manjoj mjeri utječe na funkciju nepca. Zbog toga pacijenti često imaju problema s gutanjem.

Često se guše i čak mogu biti skloni gušenju. Konkretno, slabo pijenje je čest simptom koji prati malformaciju nepca. Osim toga, sastojci hrane mogu se usisati. U teškim slučajevima pacijenti se ponekad guše na vlastitu pljuvačku, u koju često teže.

Razvoj govora u bolesnika s izraženim gotskim nepcem obično je težak. Javljaju se poremećaji govora. Ostali simptomi povezani s gotičkim nepcem ovise o osnovnom uzroku deformiteta. Bolesti poput Marfanovog ili Möbiusovog sindroma kompleks su malformacija koje su povezane s deformitetima u širokom rasponu organa i tjelesnog tkiva.

Bolesti s ovim simptomom

• Noonanov sindrom
• Trisomija 8

• Cornelia de Lange sindrom
• Prader-Willi sindrom

• Pallister-Killian sindrom
• Sotosov sindrom

Dijagnoza i tijek

Dijagnoza gotskog nepca obično se postavlja na temelju rendgenskih snimaka. Ovo rentgensko snimanje ne samo što potiče poremećaje gutanja. U slučaju kompleksa simptoma kao što su spomenuti gore navedeni sindromi, x-ray snimanje se obično koristi za procjenu i otkrivanje uzroka očiglednih malformacija.

Snažno gotsko nepce pogoršava prognozu raznih sindroma malformacije. Rizik aspiracije hrane i tekućine je visok. Iz tog razloga neobrađeno nepce često je povezano s relativno visokom stopom smrtnosti.

komplikacije

Gotsko nepce može dovesti do ponekad ozbiljnih komplikacija zbog kasnog ili neadekvatnog liječenja s jedne strane i terapijskih mjera s druge strane. Ako nepce ostane neobrađeno, može doći do dehidracije, neuhranjenosti i različitih simptoma nedostatka zbog aspiracije hrane i tekućine. U teškim slučajevima, gotičko nepce može promijeniti protok sline na takav način da dovede do napada gušenja i, kao rezultat, do smrti pacijenta.

Nemogućnost pijenja čest je prateći simptom neispravnosti nepca i često je povezana s aspiracijom unesene hrane. Ako se malformacija ukloni kirurškim putem u ranoj fazi, dugoročne posljedice mogu se spriječiti. Međutim, normalan razvoj jezika nije vjerojatan i može ga se osigurati u određenoj mjeri samo govornim terapijama. Čak i kod rane operacije, pogođeni nisu u mogućnosti koristiti meko i tvrdo nepce za stvaranje zvuka. To dovodi do jezičnih ograničenja, koja se nadoknađuju posebnim tehnikama u sklopu terapijskih mjera.

Sama operacija također ima komplikacija: ako preseljenje strukture nepca ne uspije, pacijenta će možda trebati hraniti intravenski kako bi se spriječili daljnji napadi gušenja. Ako daljnja operacija nije moguća, simptomi se nastavljaju i pacijent može trajno ovisiti o umjetnoj prehrani. Rano liječenje značajno smanjuje rizik od takvih komplikacija.

Kada trebate ići liječniku?

Gotičko nepce je urođena malformacija nepca i različito je izražena. Gotičko nepce često se dijagnosticira ubrzo nakon rođenja kao dio liječničkih pregleda u ranom djetinjstvu. Ovu malformaciju nepca ne mora uvijek ispraviti. Ako se gotičko nepce prepozna rano, roditelji bi trebali pomno promatrati svoje dijete i održavati bliski kontakt s liječnikom ili pedijaterom. Ako ovaj poseban oblik nepca još nije prepoznat, problemi s gutanjem i govorom će se pojaviti rano ako je odstupanje od norme preveliko, što će zauzvrat uskoro dovesti do posjeta liječniku.

Važno je znati da nepce razdvaja usnu i nosnu šupljinu. Djeluje kao krov usne šupljine i dna nosne šupljine. Što je veća krivulja gotskog nepca, to je veća teškoća. Lagano podignuto gotičko nepce često nije potrebno liječiti.

Jači oblici s druge strane moraju se kirurški ispraviti jer gotičko nepce tada ima karakter ogromnog fizičkog hendikepa i bez liječenja bi značajno narušilo djetetov fizički i psihički razvoj. Smetnje pijenja u novorođenčadi, poteškoće s gutanjem hrane i poremećaji govora karakteristični su kao efekti gotičkog nepca. S ovom anatomskom malformacijom roditelj sa svojim djetetom je obavezan posjet liječniku.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

U kontekstu sindroma malformacije, nisu dostupne terapijske mogućnosti za uzročno liječenje gotičkog nepca. Pristupi kauzalne terapije uklanjaju uzrok specifične bolesti. U bližem kontekstu, jedina moguća kauzalna terapija za spomenute sindrome je genska terapija. Međutim, ti pristupi još nisu u kliničkoj fazi.

Iz tog razloga, gotičko nepce tretira se simptomatski u kontekstu sindroma malformacije. Liječenje anomalije obično je potrebno, čak i ako je neznatno, i treba se održati što je prije moguće kako bi pacijent mogao jesti i disati.

Tretman je kirurški i kirurški i u velikoj mjeri odgovara premještanju strukture nepca na anatomsko predviđeno mjesto. Ako postoje kontraindikacije za operaciju ili ako repozicioniranje ne uspije, ako je simptom jak, pacijenta će trebati umjetno hraniti i intravenski opskrbiti tekućinom, kako bi se izbjegli napadi gušenja.

Lijekovi iz pljuvačke mogu spriječiti napade gušenja uzrokovane vlastitim pljuvanjem. Ako je gotičko nepce u početku asimptomatsko, ne mora ga biti ispravljeno. Najkasnije tijekom razvoja jezika, međutim, pojavit će se simptomi, čak i ako su izrazito suptilni.

Da bi se osigurao normalan razvoj jezika, pacijenta će možda trebati pratiti logopedska terapija. Budući da im anatomsko nije moguće stvarati zvukove uz pomoć mekog ili tvrdog nepca, govorna terapija ne utvrđuje stvarni uzrok poremećaja govora, već samo pruža predmetnoj osobi tehnike za kompenzaciju.

Izgledi i prognoza

U većini slučajeva gotičko nepce dovodi do različitih problema i tegoba tijekom jela i pića. Opseg ovih pritužbi jako ovisi o razvoju nepca i njegovoj malformaciji. U većini slučajeva pogođena osoba ovisi o operaciji uklanjanja ovih poremećaja. Prije svega, rizik od aspiracije povećava se gotičkim nepcem, tako da su djeca izložena povećanom riziku.

Nije neuobičajeno da bolest dovede do dehidracije ili pothranjenosti. Prekomjerna težina vrlo je nezdravo stanje ljudskog tijela i svakako bi se trebalo liječiti. Ako je pritužba uklonjena u djetinjstvu, obično nema naknadnih oštećenja ili komplikacija.

Gotsko nepce također može uzrokovati poremećaje govora. Oni se mogu liječiti u raznim terapijama.

prevencija

Gotičko nepce u većini slučajeva simptom je genetske mutacije. Budući da za većinu čimbenika unutarnje strukture i vanjski svijet teško mogu izbjeći igraju ulogu, teško je spriječiti gotičko nepce. Genetski nasljedni sindromi sa simptomatskim gotičkim nepcima mogu se spriječiti samo genetskim savjetovanjem.

To možete učiniti sami

Gotsko nepce ne zahtijeva uvijek liječenje. Uobičajene pritužbe kao rezultat deformiteta mogu se umanjiti nizom mjera i kućnih lijekova. Govorni poremećaji kao rezultat gotičkog nepca mogu se smanjiti, između ostalog, logopedskim tehnikama i svakodnevnom praksom. Pripravci iz ljekarne, kao i hrana iz sline kao što su štapići pereca ili suho voće, pomažu protiv sline.

Kako bi se spriječila dehidracija kao rezultat moguće aspiracije tekućine, treba piti dovoljno vode. Uravnotežena prehrana sprječava pothranjenost. Ako imate teške simptome, uvijek biste trebali posjetiti liječnika s gotičkim nepcem. ENT liječnik propisuje lijekove protiv prekomjernog protoka sline i može uputiti pogođenu osobu logopedu, koji će poduzeti daljnje korake. Istodobno nepce treba poštedjeti kako se već razdražena usna šupljina ne dodatno opterećuje.

Kako bi spriječili razvoj gotičkog nepca, roditelji bi uvijek trebali poticati svoju djecu da dišu kroz nos. Osim toga, kod prvih znakova nepca potrebno je savjetovati se s liječnikom jer se neusklađivanje i dalje može ispraviti.