Bilirubinska encefalopatija

Bilirubinska encefalopatija ozbiljna je komplikacija neonatalne hiperbilirubinemije. To je oštećenje središnjeg živčanog sustava. Moguće su ozbiljne posljedične štete ili čak kobni ishod.

Što je bilirubin encefalopatija?

Povišena razina bilirubina vrlo je česta u prvih nekoliko dana života. Zbog toga se u rodilištima provode pregledi kako bi se što prije spriječio rizik od bilirubin encefalopatije prepoznavanjem moguće hiperbilirubinemije.
© iPortret - stock.adobe.com

Bilirubinsku encefalopatiju karakterizira teško oštećenje središnjeg živčanog sustava (CNS), što je uzrokovano povećanjem razine bilirubina u novorođenčadi. Hiperbilirubinemija može kod djeteta potaknuti ono što je poznato kao kernicterus (žutica sa intoksikacijom mozga). Slobodni nekonjugirani bilirubin je netopljiv u vodi. Otapa se samo u mastima. Međutim, obično ga vežu određeni albumini u krvi i transportiraju u jetru.

Iz različitih razloga, međutim, sposobnost vezivanja albumina može biti prevelika, tako da dolazi do nakupljanja bilirubina u krvi. Razvija se novogodišnja žutica, koja u rijetkim slučajevima može biti opasna. Ako bilirubin pređe krvno-moždanu barijeru, može prodrijeti u jezgra područja mozga i tamo razviti neurotoksične učinke. Iz ovoga slijedi izraz kernicterus.

Oštećenja su posebno zahvaćena na bazalnim ganglijama, sastavljenim od putamen, globus pallidus i nucleus caudatus. Teška bilirubin encefalopatija često je kobna. Ova komplikacija javlja se u 0,4 do 2,7 slučajeva u 100 000 živorođenih u zapadnom svijetu. Zbog nedostatka medicinske skrbi, kernski terus je 100 puta češći u nekim zemljama u razvoju.

uzroci

Bilirubinska encefalopatija uzrokovana je oštećenjem određenih područja jezgre u mozgu novorođenčeta zbog intoksikacije nekomjugiranim bilirubinom. Nekonjugirani bilirubin vrlo često se nalazi u krvi novorođenčadi. Oko 60 posto novorođenčadi pokazuje simptome novogodišnje žutice koja se, međutim, obično liječi u roku od četiri dana. Budući da je jetra još uvijek nezrela, bilirubin se često ne može razgraditi tako brzo. Međutim, ti simptomi obično nisu razlog za zabrinutost.

U rijetkim slučajevima, koncentracija bilirubina postaje toliko visoka da slobodni nekonjugirani bilirubin može prijeći krvno-moždanu barijeru. Tamo ima neurotoksični učinak i oštećuje važna temeljna područja mozga. Nekonjugirani bilirubin topljiv u masti normalno se veže na albumine, transportira u jetru i tamo se razgrađuje. Ako je pojačana tvorba bilirubina uslijed hemolize u slučaju nekompatibilnosti krvnih grupa prema majci, sposobnost vezanja albumina je povišena. Koncentracija bilirubina u krvi povećava se vrlo naglo i može prevladati krvno-moždanu barijeru.

Različiti lijekovi također smanjuju sposobnost vezanja bilirubina na albumin kroz procese premještanja. Oni uključuju, na primjer, diazepam, sulfonamide, furosemid i druge. Čak i s normalnom razinom bilirubina u krvi, krvno-moždana barijera može postati propusna za bilirubin. To se često događa s nedostatkom kisika (hipoksija), niskim šećerom u krvi (hipoglikemija), prekomjernom kiselošću u krvi (acidoza) ili hipotermijom (hipotermija). Čak i ako je koncentracija albumina preniska (hipoalbuminemija), bilirubin se može prekoračiti krvno-moždanom barijerom.

Simptomi, tegobe i znakovi

Akutna bilirubin encefalopatija obično ima tri faze:

• Prije svega, određuje se djetetova nespremnost da pije, ležerna napetost mišića, pospanost i sjedeći način života.

• U drugoj fazi novorođenče počinje sramežljivo vrištati. Svijest postaje sve zamućenija (stupor). Uz to, postoji povećana napetost mišića, što rezultira hiperekstenzijom vrata ili kralježnice.

• Na kraju se napetost mišića može povećati, a mogu se pojaviti i grčevi. Stupor može preći u komu. Bolest je često fatalna. Međutim, ako novorođenče preživi akutnu fazu, često postoje dugotrajni učinci gluhoće, ekstrapiramidalni poremećaji motoričkog pokreta i psihosomatski poremećaji u razvoju.

Ekstrapiramidalni poremećaji motoričkog pokreta nazivaju se atetozom i izražavaju se nehotično sporim vijčanim pokretima stopala i ruku. Zglobovi su preopterećeni. Hodnik se spotakne i prepun. Uzrok ovih bizarnih pokreta leži u prekidu interakcije između antagonista i agonista.

Dijagnoza i tijek

Povišena razina bilirubina vrlo je česta u prvih nekoliko dana života. Zbog toga se u rodilištima provode pregledi kako bi se što prije spriječio rizik od bilirubin encefalopatije prepoznavanjem moguće hiperbilirubinemije. Kad dijete poživi, ​​pojavljuju se prvi znakovi povećane razine bilirubina. Vrijednosti bilirubina određuju se kroz kožu pomoću multispektralnog uređaja u prvih 20 sati.

Ako su vrijednosti kritične, potrebno je izvršiti test krvi na hiperbilirubinemiju. Pokazano je da se neurološki poremećaji mogu pojaviti već kod vrijednosti iznad 20 mg / dl. Ako liječenje nije vremenski ograničeno na ovoj razini, može doći do motoričke disfunkcije do sedme godine života. Pri koncentraciji bilirubina iznad 25 mg / dl već postoji veliki rizik od kernicterusa.

komplikacije

Povećana razina bilirubina kod djeteta u početku dovodi do žućkaste obojenja djeteta (neonatalni ikterus), što obično nije loše i opet se umiri bez ikakvih komplikacija. Međutim, u najgorim slučajevima, bilirubin se može akumulirati u mozgu u bazalnim ganglijima i tako dovesti do kernicterusa, što rezultira bilirubin encefalopatijom. Dojenčad u početku karakterizira opća slabost i slabost mišića.

To dovodi do nesklonosti pijenju, nakon čega se dijete može osušiti (desiccosis). To kožu čini ispucalijom i čini bebu osjetljivijom na infekcije. Osim toga, u najgorem slučaju, srce može propasti. Osim toga, refleksi u novorođenčadi su oslabljeni.

Nadalje, beba može iznenada početi vrištati u jakoj boli. Uz to, dolazi do zamućenja svijesti i grčenja mišića, posebno vrata i kralježnice (opisthotonus), tako da dijete preoptereti glavu. Osim toga, pojava zalaska sunca može se otkriti u novorođenčadi, što znači da se oko otvara prema dolje i time je ograničenje vida ograničeno.

U najgorim slučajevima dijete doživljava moždani deficit koji može imati različite posljedice, poput gluhoće. Pored toga, obično ima više napadaja i poremećaja mentalnog razvoja. Bolest može dovesti i do kome i čak smrti djeteta.

Kada trebate ići liječniku?

U većini slučajeva bilirubin encefalopatija dijagnosticira se prije rođenja ili neposredno nakon rođenja. Iz tog razloga nije potrebna dodatna dijagnoza ili liječenje drugog liječnika. Liječenje u bolnici mora se, međutim, započeti odmah, jer bilirubin encefalopatija inače može u najgorem slučaju dovesti do smrti.

U većini slučajeva ispit treba obaviti kada dijete nema napetost u mišićima, jako je uspavano i ne kreće se. Dječja svijest je također zamagljena i tako može ukazivati ​​na bolest. U teškim slučajevima djeca padaju u komu. Kako bi se kasnije izbjegle komplikacije ili smrt, u slučaju tih pritužbi potrebno je odmah upozoriti liječnika.

U većini slučajeva dijagnoza i liječenje bilirubin encefalopatije odvija se izravno u bolnici. U pravilu, roditelji za to ne trebaju vidjeti dodatnog liječnika. Pozitivan tijek bolesti ne može se zajamčiti u svakom slučaju.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Ako su vrijednosti bilirubina vrlo visoke od 20 mg / dl, mora se odmah započeti liječenje kako bi se izbjegla bilirubin encefalopatija. Tretman se provodi u prvih 72 sata fototerapijom plavim svjetlom. Valna duljina plave svjetlosti je između 425 i 475 nanometara.

Tijekom fototerapije, nekonjugirani u vodi netopljivi bilirubin pretvara se u vodotopljivi lumirubin. To se zatim eliminira iz tijela putem žuči ili bubrega. Ako su vrijednosti bilirubina iznad 30 mg / dl, fototerapija više neće pomoći. Tada treba izvršiti transfuziju krvi.

Izgledi i prognoza

Prognoza bilirubin encefalopatije ovisi o tome koliko brzo se započne terapija nakon pojave simptoma bolesti ili kada se razina bilirubina poveća.

Još prije pojave bolesti, novorođenčad se mora neprestano nadgledati kako bi mogla brzo reagirati ako koncentracija nekonjugiranog bilirubina prelazi 15 mg / dl. Kad nekonjugirani bilirubin pređe krvno-moždanu barijeru u mozak, uništava tamošnje živčane stanice blokirajući reakcije fosforilacije.

Ovi su procesi potencijalno nepovratni. Dakle, oni se više ne mogu ili samo djelomično preokrenuti. Tijekom liječenja, netopljivi birubin netopljivi u vodi pretvara se u konjugirani u vodi konjugirani bilirubin pomoću plave svjetlosti i na taj se način može izlučiti iz tijela transfuzijama krvi.

Ako se ne liječi, mogu se pojaviti dugoročni učinci, čiji se simptomi mogu ublažiti samo simptomatskom terapijom. Ti dugoročni učinci uključuju motoričke poremećaje, gluhoću, stalne napadaje i mentalnu retardaciju.Motorički poremećaji izražavaju se, između ostalog, i vijčanim pokretima ekstremiteta. Što je kasnije oštećenje ozbiljnije, to će kasnije liječenje početi. Međutim, liječenje koje započne odmah nakon pojave bolesti ne jamči da neće biti dugotrajne štete.

Budući da je povećana razina bilirubina vrlo česta kod novorođenčadi, rani je pregled nakon rođenja vrlo važan kako bi se pravovremeno otkrila i liječila hiperbilirubinemija (povećana koncentracija bilirubina u krvi).

prevencija

Bilirubin encefalopatija može se spriječiti samo ranim skriningom nakon rođenja. Ako su vrijednosti bilirubina vrlo visoke, mora se odmah provesti liječenje plavim svjetlom ili ako su vrijednosti izuzetno visoke, mora se provesti transfuzija krvi. Ako se nakon nekoliko dana kod kuće pojavi žutica i dijete padne u letargiju, treba odmah potražiti liječnika.

kontrola

U pravilu, oni oboljeli od bilirubin encefalopatije nemaju na raspolaganju posebna sredstva za praćenje. U najgorem scenariju, ova bolest može dovesti do smrtnog ishoda, pri čemu dijete umre. Rana dijagnoza i terapija vrlo pozitivno utječu na daljnji tijek bolesti i mogu izbjeći razne komplikacije.

U pravilu se pacijent oslanja na plavo zračenje kako bi ublažio simptome. Ako nema liječenja, dijete često odmah umre. Daljnja naknadna skrb za bilirubinsku encefalopatiju u većini će se slučajeva usredotočiti na novorođeno dijete, a ne na majku. Dijete treba posebnu podršku za suočavanje s mentalnom retardacijom i daljnjim retardiranim razvojem.

Napadaji se mogu ublažiti i uz pomoć raznih lijekova. Roditelji moraju osigurati njihovo redovito uzimanje, a također treba uzeti u obzir i interakciju s drugim lijekovima. Nakon rođenja dijete ovisi o redovitim pregledima. Budući da bilirubin encefalopatija također može dovesti do psiholoških tegoba kod roditelja i rodbine djeteta, ovdje su također vrlo korisni intenzivni razgovori i kontakt s drugim oboljelima od bilirubin encefalopatije.

To možete učiniti sami

Mogućnosti samopomoći vrlo su ograničene s bilirubin encefalopatijom. Bolest se javlja kod novorođenčadi. Naravno, ne mogu poduzeti nikakve mjere da poboljšaju svoje stanje. Stoga posljedice bolesti obično moraju snositi rodbina i roditelji. Oni su izloženi bespomoćnosti zbog okolnosti i moraju regulirati vlastita emocionalna stanja.

Ako se to ne može postići sam, treba potražiti psihološku pomoć. Važna je hitna medicinska skrb za novorođenče. Potrebna je bliska razmjena s liječnicima i medicinskim sestrama kako bismo što brže mogli reagirati na promjene zdravstvenog stanja.

Pored toga, rođaci bi trebali dobiti dovoljno informacija o bolesti i informirati se. Posljedice i poremećaji su pojedinačni, ali u značajnoj mjeri opasni za život. Ostanite mirni kako biste mogli donositi dobre i optimalne odluke koje su u interesu potomstva.

Jedinstvo i međusobno jačanje među članovima obitelji preporučljivo je kako ne bi došlo do sukoba interesa i ne moraju biti uključeni uredi ili vlasti. Sporovi, interesi za sebe ili igre moći na kraju štete dobrobiti novorođenčeta i dovode do vremenskih kašnjenja kada liječnici zahtijevaju suglasnost roditelja za metode liječenja.