Urtikarija pigmentosa

Kao Urtikarija pigmentosa naziva se oblikom mastocitoze. Pojavljuje se uglavnom kod male djece.

Što je urtikarija pigmentoza?

U Urtikarija pigmentosa to je najčešći oblik mastocitoze. Mastocitoza je rijetka bolest u kojoj se mastociti nakupljaju u koži i u unutrašnjim organima. U medicini, urtikarija pigmentosa, koja je jedna od dobroćudnih bolesti, također nosi naziv kožna mastocitoza.

Od sistemske mastocitoze razlikuje se u tome što se mastociti samo nakupljaju u koži. S druge strane, u sistemskom obliku utječu i organi poput jetre, slezine i crijeva. Osim toga, sistemski oblik uglavnom pogađa odrasle osobe, dok urtikarijska pigmentoza uglavnom pogađa djecu.

Bolest nije zarazna. Bijele krvne stanice nazivaju se mastociti. Oni se mogu naći u svima, a sadrže tvari poput heparina, serotonina, histamina i različitih enzima koji su posrednici upale. Mastociti obavljaju funkciju aktiviranja alarma u tijelu ako dođu u kontakt s patogenima.

Pri tome oslobađaju tvari poput histamina, što je uvod u upalu. To dovodi do oticanja kože, proširenja kožnih žila, crvenila i svrbeža. Nadalje, kotačići se razvijaju. Urtikarijska pigmentoza obično se prvi put pojavljuje tijekom prva 24 mjeseca života.

uzroci

Urtikarija pigmentoza ili kožna mastocitoza nastaje zbog nakupljanja mastocita u koži. Međutim, još uvijek nije moguće razjasniti što uzrokuje ovo nakupljanje. Neki liječnici sumnjaju u uzrok bolesti u genetskoj oštećenju koja pokreće nekontrolirani rast mastocita.

Govori se o točkovnoj mutaciji c-KIT gena. C-KIT označava KIT recepcijske tirozin kinaze. Međutim, mutacija c-KIT nije jedini okidač, jer nije moguće promjene c-KIT gena kod mnogih oboljele djece. Pokretači za oslobađanje sastojaka mastocita razlikuju se od pacijenta do pacijenta i ovise o vrsti mastocitoze.

U slučaju urtikarije pigmentoza, to može biti, na primjer, hladnoća, vrućina, trenje, infekcija ili stres. Mogući su i aditivi u hrani, vrući začini, alergije, otrov insekata, alkohol i uporaba određenih lijekova poput acetilsalicilne kiseline, kinina, kodeina ili opojnih droga. U osnovi, urtikarija pigmentosa je pseudoalergija koja pokreće simptome.

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi urtikarije pigmentoze uvelike se razlikuju od osobe do osobe. Tako mogu biti i lagani i snažni. U većini slučajeva stanje utječe na djecu koja imaju crvenkasto-smeđe mrlje na koži, obično na torzu ili bedrima.

Postoje i crvenilo i otekline na koži i žuljevi. Svrab se često primjećuje kod trljanja mrlja. Kotači se kasnije razvijaju. U teškim slučajevima mastocitoze kože javljaju se glavobolja, proliv, povraćanje i otežano disanje. Moguća je čak i nesvijest. Međutim, sistemska mastocitoza, koja također utječe na unutarnje organe, javlja se samo u oko 10 posto svih bolesnika.

Dijagnoza i tijek bolesti

Ako se sumnja na urtikarijsku pigmentozu, liječnik će prvo ispitati pacijenta. Temelji se i na tipičnim simptomima mastocitoze kao što su mrlje, šiljci i svrbež. Kako bi mogao postaviti pouzdanu dijagnozu, liječnik provodi Darijerov test. To uključuje grebanje ili trljanje pogođenog područja kože.

U slučaju da područje pocrveni ili svrbi nakon nekoliko sekundi, Darijerov test klasificiran je kao pozitivan i sumnja na kožnu mastocitozu je potvrđena. Također je moguće uzeti uzorak kože i pregledati ga u patološkom laboratoriju. Krvni test se također može provesti kako bi se utvrdila vrijednost triptaze.

U slučaju kožne mastocitoze vrijednost triptaze obično je normalna, dok je viša u sistemskom obliku. Tok tijeka urtikarije pigmentosa ovisi o dobi pacijenta. U djece mrlje obično opet nestanu u dobi od dvije do tri godine. Kronični oblik je rijedak. To može stvoriti probleme i odraslima. Ali prognoza je obično pozitivna i za odrasle.

komplikacije

Točne komplikacije i simptomi urtikarije pigmentoze jako ovise o težini bolesti, tako da općenito predviđanje nije moguće. Međutim, pacijenti pate od mrlja koje se pojavljuju na koži. Te mrlje su crvenkaste ili smeđe boje i negativno utječu na estetiku dotične osobe.

Iz tog razloga, mnogi oboljeli pate od kompleksa inferiornosti ili se stide bolesti. Zbog toga se djeca mogu maltretirati ili zadirkivati. Također postoji jak svrbež. Urtikarijska pigmentoza može dovesti i do jakih glavobolja ili proljeva i povraćanja. U ozbiljnim slučajevima, to dovodi do nesvijesti, što može ozlijediti dotičnu osobu.

Bolest može dovesti i do poteškoća s disanjem, tako da je pacijentova kvaliteta života značajno ograničena i smanjena. Liječenje urtikarije pigmentosa provodi se uz pomoć lijekova. Budući da se to ne može provesti uzročno, oboljeli ovise o uzimanju lijekova. Obično nema komplikacija. Očekivano trajanje života pacijenta također se ne smanjuje.

Kada trebate ići liječniku?

Kod urtikarije pigmentoze uvijek treba osigurati liječnički tretman od strane liječnika. Daljnje komplikacije mogu se spriječiti samo pravilnim liječenjem, jer se ne može izliječiti. Rana dijagnoza uvijek ima vrlo pozitivan učinak na tijek bolesti i također može spriječiti pogoršanje simptoma. Ako je oboljelo dijete duže vrijeme imalo jake glavobolje, povraćanja ili proljeva, obratite se liječniku.

Teške poteškoće s disanjem također mogu ukazivati ​​na bolest, a neki pacijenti mogu čak izgubiti svijest. Ako se ovi simptomi pojave bez nekog posebnog razloga i ne nestanu sami, svakako morate posjetiti liječnika. Bolest može dijagnosticirati i liječiti pedijatar ili liječnik opće prakse.

Nema posebnih komplikacija tako da se očekivana životna dob djeteta obično ne smanji urtikaria pigmentosa. Ako je urtikarija pigmentoza kronična bolest, preporučljivo je redovito posjećivati ​​liječnika radi praćenja stanja unutarnjih organa.

Liječenje i terapija

Urtikarija pigmentoza ne mora se uvijek posebno liječiti jer u djece često nestaje sama od sebe. U odraslih bolesnika važno je utvrditi točan uzrok. Moraju se izbjegavati okidači za oslobađanje mastocita. To uglavnom uključuje trenje, stres, nagle promjene temperature ili ujede insekata.

Potpuno izliječenje mastocitoze nije moguće. Međutim, simptomi bolesti mogu se učinkovito ublažiti davanjem lijekova poput antihistaminika. Oni inhibiraju učinak oslobođenih histamina. Pored toga, mogu se koristiti takozvani stabilizatori mastocita koji osiguravaju da mastociti oslobađaju manje histamina. U tu svrhu pacijentu se obično daju aerosoli s doziranom dozom, kapi za nos ili kapi za oči.

prevencija

Urtikarija pigmentoza ne može se izravno spriječiti. Međutim, moguće je izbjeći aktivirajuće podražaje, primjerice izbjegavanjem posebnih lijekova ili hrane.

kontrola

Opseg naknadnih mjera za Urticaria Pigmentosa (UP) određuje se ovisno o kliničkoj slici i dobi oboljele osobe.U pogođene djece, na primjer, urtikarijska pigmentoza može dovesti do spontanog stvaranja plikova na koži u ranom djetinjstvu (do tri godine starosti). Zbog vanjskih podražaja (na primjer vrućina / hladnoća ili infekcije), mjehurići redovito puknu. Zadatak naknadne njege je tada spriječiti ožiljke primjenom ljekovitih masti.

Urtikarijska pigmentoza je u osnovi neizlječiva. U daljnjem razvoju pogođene djece, mastociti u tijelu se ne umnožavaju pravilno. Previše ih je. Previše mastocita očituje se u 95 posto svih slučajeva bolesti kao crveno-smeđe do smeđe mrlje na koži oboljele osobe. Kada su izloženi vanjskim podražajima, mrlje oslobađaju histamin. Fokus naknadne njege tada je na liječenju simptoma koje izaziva histamin.

Ovisno o težini simptoma (na primjer napadu sličnom padu krvnog tlaka ili anafilaksiji), klinički boravak može biti potreban i za obnavljanje zdravstvenog stanja. Osoba koja je pogođena može ublažiti simptomatsku vanjsku iritaciju kože (na primjer, svrbež, oticanje ili crvenilo) primjenom kortizonskih masti i lijekovima nagle glavobolje ili bolnih udova. U preostalih pet posto svih slučajeva bolesti oboljeli nemaju pritužbi. Tada nema potrebe za daljnjim mjerama.

To možete učiniti sami

Urtikarijska pigmentoza zahtijeva medicinsko pojašnjenje. Stanje kože može se liječiti raznim kućnim lijekovima i mjerama samopomoći.

Prvo što treba učiniti je dovoljno rashladiti pogođena područja. Nagle promjene temperature i mehanička iritacija trebaju se izbjegavati. Medicinski propisani lijek mora se uzimati prema uputama liječnika. Istodobno se moraju ukloniti mogući okidači. Uzročni lijekovi poput kodeina, prokaina ili polimiksina B moraju se provjeriti i po potrebi prekinuti. Pored toga, potreban je i sveobuhvatan fizički pregled jer mogu biti neotkrivene popratne bolesti.

Svrab ili crvenilo također se liječe korištenjem različitih prirodnih lijekova. Grafit D12 može se koristiti za suhu kožu. Jako svrbežni osip liječi se Petroleum rectficatumom D12. O uporabi alternativnih sredstava prvo se mora razgovarati s odgovornim liječnikom.

U slučaju kronične urtikarijske pigmentoze, životne navike moraju se prilagoditi. Dijeta, osobna higijena i tjelesna aktivnost utječu na tijek bolesti. Primjenjuje se zdrava i uravnotežena prehrana bez iritantnih tvari. Pacijenti bi trebali svakodnevno brinuti o koži i na neki drugi način je lako opustiti. Odgovorni dermatolog objašnjava koje mjere samopomoći imaju smisla u pojedinostima.