Ichtyosis vulgaris

U Ichtyosis vulgaris to je kožni poremećaj koji se očituje u poremećajima kornifikacije. Ichtyosis vulgaris je nasljedna bolest koja je povezana sa simptomima poput suhe i ljuskave kože. Ichtyosis vulgaris je autosomno dominantno ili recesivno nasljeđivanje x-povezano.

Što je ihtioza vulgaris?

Suhoća kože rezultat je nedostatka proteina filaggrin. Dok se recesivna varijanta ihtioze vulgaris x-veza najčešće javlja samo kod muškaraca, autozomski dominantni oblik pojavljuje se jednako u muškaraca i kod žena.
© Medicinski mediji Alila - stock.adobe.com

U principu, liječnici razlikuju dva oblika Ichtyosis vulgaris prema odgovarajućem obrascu nasljeđivanja. Autosomno dominantni izraz je oblik ihtioze vulgaris koji se javlja s najvećom učestalošću. Na pacijente utječu genetske mutacije na lokaciji gena 1q21.

Odgovarajuće područje gena odgovorno je za kodiranje proteina filaggrin koji igra važnu ulogu u stvaranju struktura u koži. Recesni naslijeđeni oblik xtioze vulgaris s x povezanom pojavom javlja se nešto rjeđe. Ichtyosis vulgaris je u kolokvijalnom jeziku kao tzv Bolest ribe znan.

Izraz se odnosi na tipičan izgled kože u kontekstu ihtioze vulgaris. U Njemačkoj se procjenjuje da preko 100.000 ljudi pati od ihtioze vulgaris. Bolest se manifestira posebno u zimskoj sezoni zbog hladnih temperatura.

Za mnoge oboljele ihtioza vulgaris predstavlja znatnu psihološku nevolju, jer one zahvaćaju izgled kože kao neestetski. Ichtyosis vulgaris posebno je vidljiv na području nogu i ruku te na prtljažniku tijela. Intenzivira se ljuskava struktura površine kože, osobito zimi.

Osim toga, ihtioza vulgaris čini kožu vrlo suhom i sklonom hrapavosti i pukotinama. Oko četvrtine oboljelih istovremeno pate i od neurodermatitisa. Kod ovih ljudi ihtioza vulgaris obično je povezana sa svrbežom.

uzroci

Ichtyosis vulgaris nastaje kao rezultat genetskih mutacija. Dok se autosomno dominantna ekspresija ihtioze vulgaris razvija mutacijama gena na lokusu 1q21, nasljedni recesivni oblik X povezan je s mutacijama na X kromosomu i lokaciji gena 22.32. Ovo područje je odgovorno za kodiranje enzima koji se zove steroid sulfataza.

Oštećenje dovodi do pogreške u proizvodnji enzima, tako da se procesi izgradnje kože oštećuju. U osnovi, ovaj oblik ihtioze vulgaris očituje se samo kod muškaraca. Jer muškarci imaju samo jedan X kromosom X, dok žene imaju dva i tako djeluju samo kao genetski nositelj ihtioze vulgaris bez da sami pokazuju simptome.

Kontakt s vodom ili vlažnim zrakom obično pojačava simptome ihtioze vulgaris. Nadraživači kože također bi trebali izbjegavati one koji su pogođeni jer pogoršavaju simptome.

Simptomi, tegobe i znakovi

Prva manifestacija ihtioze vulgaris obično se događa kod pacijenata već u dojenačkoj dobi. Simptomi ihtioze vulgaris neprestano se povećavaju do faze pubertalnog rasta, sve dok napokon ne stagnira i naknadno započne regresija. Ichtyosis vulgaris karakterizira vrlo suha koža s izrazito izraženim linijama pojedinih stanica kože.

Suhoća kože rezultat je nedostatka proteina filaggrin. Dok se recesivna varijanta ihtioze vulgaris x-veza najčešće javlja samo kod muškaraca, autozomski dominantni oblik pojavljuje se jednako u muškaraca i kod žena. U normalnim okolnostima, koža trajno gubi pahuljice.

Kod ihtioze vulgaris vage su dugo vremena pričvršćene na kožu jer su procesi raspada narušeni. Zbog smanjene aktivnosti lojnih žlijezda, koža izgleda matirano i bez sjaja. U principu, ozbiljnost ihtioze vulgaris uvelike varira od slučaja do slučaja. Blagi progresivni oblici ponekad ostaju potpuno nezapaženi. Ichtyosis vulgaris obično se postupno smanjuje kod odraslih bolesnika.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dijagnozu ihtioze vulgaris postavlja dermatolog na temelju tipičnih znakova i metoda kliničkog pregleda.Anamneza uspostavlja prethodni tijek ihtioze vulgaris i sličnih slučajeva u obitelji. Tijekom vizualnog pregleda liječnik registrira karakterističan izgled kože s karakterističnim uzorkom skale.

Za potvrdu dijagnoze ihtioze vulgaris koristi se molekularno genetski pregled pacijenta. Na taj način liječnik identificira genetske nedostatke na odgovarajućim genima, tako da je miješanje s drugim kožnim bolestima gotovo nemoguće. Histološki pregledi područja kože zahvaćene ihtiozom vulgarisom dodatno podržavaju dijagnozu.

Kada trebate ići liječniku?

Posjet liječniku je preporučljiv čim se pojave nepravilnosti na koži ili promjene kože. Budući da je ihtioza vulgaris kongenitalni poremećaj, osobitosti kože opstetričar često primijeti odmah nakon rođenja ili kasnije od strane pedijatra. U mnogim slučajevima roditelji ne moraju sami poduzeti akciju s ovom bolešću, jer se dijagnoza može postaviti vrlo rano. U slučaju osobito suhe kože i ljuštenja slojeva kože, o opažanjima treba razgovarati s liječnikom. Ako koža pokazuje uzorak linija ili određeni sjaj, to može biti pokazatelj poremećaja.

Pregled kože i krvni test daju informacije o prisutnosti nasljedne bolesti. Ako se promjene na koži povećaju u veličini ili intenzitetu, potrebno je konzultirati liječnika. Ako su emocionalni problemi povezani s nepravilnostima vida, također je poželjno konzultirati se s liječnikom. Vizualni propust može uzrokovati emocionalne probleme. Stoga se treba pravodobno savjetovati s liječnikom kako se ne bi razvile mentalne bolesti. Ako promjene na koži dovedu do boli, općeg lošeg stanja ili ograničene pokretljivosti, potrebno je posjetiti liječnika. Liječnik je potreban u slučaju poremećaja osjetila, oslabljene osjetljivosti ili ukočenosti kože.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Uzroci ihtioze vulgaris ne mogu se liječiti, zbog čega je fokus usmjeren na ublažavanje simptoma. Pacijenti obično dobivaju posebne kreme koje masnu kožu i podupiru piling. Na primjer, opskrba mliječnom kiselinom koja podržava prirodni zaštitni kiselinski ogrtač kože igra važnu ulogu. UV terapije i solne kupke također pomažu ako se redovito koriste.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za crvenilo i ekcem na koži

Izgledi i prognoza

Ichthyosis vulgaris obično traje dugotrajno. Koliko je teška bolest ovisi o njezinu obliku i kada započinje liječenje. U teškim slučajevima bolesno dijete umire ubrzo nakon rođenja ili u prvih nekoliko tjedana života.

Simptomi se obično razvijaju u prvih nekoliko mjeseci života i značajno smanjuju djetetov kvalitet života i dobrobit. Rana terapija može umanjiti simptome i nelagodu kože do te mjere da pogođeni mogu voditi relativno normalan život. Ipak, bolesni se uvijek moraju liječiti lijekovima, što znači daljnji teret.

Blago izražena ihtioza vulgaris ipak obećava pozitivnu prognozu. Bliski medicinski tretman može smanjiti patnju do te mjere da pogođeni mogu živjeti bez simptoma. Uzrok kožne bolesti nije moguće liječiti. Stoga, uvijek postoji rizik da će se naizgled prevladati ihtioza vulgaris ponoviti.

Bolest ne smanjuje očekivani životni vijek sve dok dijete preživi prvih nekoliko tjedana života bez trajnih oštećenja. Međutim, kao rezultat vanjskih promjena, mogu se razviti kompleksi inferiornosti i druge mentalne tegobe.

prevencija

Uzročna prevencija ihtioze vulgaris nije moguća. Pacijenti izbjegavaju česti kontakt kože s vodom i supstancijama koje iritiraju kožu. Te su mjere osobito važne pri odabiru karijere i pomažu u izbjegavanju nepotrebnog pogoršanja simptoma ihtioze vulgaris. Redoviti liječnički pregledi i individualno prilagođeni tretman ihtioze vulgaris obično pokazuju dobre rezultate.

kontrola

U većini slučajeva oni oboljeli od ihtioze vulgaris nemaju na raspolaganju posebne mjere praćenja. Ovu bolest mora dijagnosticirati liječnik vrlo rano kako bi se spriječilo dalje pogoršanje simptoma. U pravilu se ne može izliječiti samostalno, tako da oboljeli definitivno ovise o posjetu liječniku.

Uz ihtiozu vulgaris preporučuje se intenzivna njega kože. Kožu treba tretirati raznim kremama i mastima što je češće moguće kako bi ublažili simptome. Također se mora poštivati ​​visoki higijenski standard kako bi se simptomi mogli ispravno ublažiti. Neki ljudi ovise o raznim lijekovima zbog ihtioze vulgaris.

Uvijek je važno osigurati da je doziranje ispravno i uzimati ga redovito. Ako nešto nije jasno ili imate bilo kakvih pitanja, prvo se treba obratiti liječniku. Nadalje, kod Ichtyosis vulgaris podrška i pomoć vlastite obitelji ili prijatelja vrlo su važni, jer to također može spriječiti psihičke poremećaje ili depresiju.

To možete učiniti sami

Ichthyosis vulgaris mora biti razjašnjena i liječena od strane liječnika. Pored terapije lijekovima, osoba koja je pogođena može poduzeti neke mjere kako bi ublažila simptome i spriječila daljnje napredovanje kožne bolesti.

Najvažnija mjera je svakodnevna njega kože. U slučaju bolesti, kožu je potrebno kupati dva puta dnevno, pažljivo je trljati i tretirati prikladnim sredstvom za njegu. Na primjer, prikladne su kreme koje sadrže ureu, ali i prirodne kreme od balzamova limuna ili kamilice. Sve dok koža nije upaljena, mogu se koristiti i pripravci s kiselinom vitamina A. Arsenicum album, Rhus toxodeodendron i drugi homeopatski lijekovi podržavaju liječenje ihtioze vulgaris. Obiteljski liječnik uvijek mora odlučiti koja se sredstva mogu koristiti.

Redovni pregledi obavezni su za ihtiozu vulgaris. Pored lokalne terapije, obično je korisno i psihološko liječenje. U razgovoru s terapeutom dotična osoba uči prihvatiti promjene na koži i prevladati svoje društvene strahove. Posjeta skupini za samopomoć podržava psihološku potporu i daje osobi koja je pogođena mogućnost razmjene ideja s drugim pacijentima ihtioze.