Lambert-Eaton-Rooke sindrom

Lambert-Eaton-Rooke sindrom, također poznat kao LES je vrlo rijetka bolest živčanog sustava. LES je jedan od miastenskih sindroma.

Što je Lambert-Eaton-Rooke sindrom?

Lambert-Eaton-Rooke sindrom je također pod imenom Pseudomyasthenia znan. Neurološka bolest je vrlo rijetka. Ime je dobio po američkim liječnicima Edwardu Howardu Lambertu, Lealdes McKendree Eaton i Edwardu Douglasu Rookeu. Prvi put ste prijavili bolest 1950-ih. Mišićna slabost karakteristična je za Lambert-Eaton-Rooke sindrom.

uzroci

U Lambert-Eaton-Rooke sindromu B limfociti formiraju antitijela protiv kalcijevih kanala. Smještene su ispred sinapsi na takozvanim neuromuskularnim krajnjim pločama. Te krajnje pločice motora prenose uzbuđenje od živa do vlakna u mišićnom sustavu. Protutijela oštećuju kalcijeve tubule na krajnjim pločama motora. Neurotransmiter acetilkolin se više ne može otpustiti u dovoljnim količinama. Tako se poticaj iz živčanih vlakana prenosi samo u oslabljenom obliku na mišićnu stanicu. Kao rezultat toga, mišić reagira vrlo lako i sporo.

Maligni tumor može se naći u oko 60 posto ljudi s Lambert-Eaton-Rooke sindromom. U većini slučajeva riječ je o maloćelijskom karcinomu pluća (SCLC), tumoru prostate, limfomu ili tumoru timusne žlijezde. Budući da se LES javlja u većini slučajeva u vezi s tumorima, to je i jedan od takozvanih paraneoplastičnih sindroma.

Paraneoplastični sindrom je simptom koji prati rak. Lambert-Eaton-Rooke sindrom može se pojaviti u vrlo ranoj fazi. Na početku bolesti često nije poznat tumor, a LES služi kao prvi pokazatelj raka. Oko 40 posto oboljelih nema tumor. Ovaj oblik sindroma poznat je i kao idopatski oblik jer je uzrok nepoznat.

Idiopatski oblik LES-a posebno se nalazi u bolesnika koji također pate od drugih autoimunih bolesti, poput sistemskog eritematoznog lupusa. Lambert-Eatonov sindrom javlja se u prosjeku 3,4 osobe na milijun ljudi. Muškarci su pogođeni značajno češće od žena. Međutim, kako sve više i više žena razvija karcinom pluća, tako raste i broj žena s Lambert-Eatonov-Rooke sindromom.

Simptomi, tegobe i znakovi

Mišićna slabost ekstremiteta tipična je za LES. Ruke su češće pogođene ovom slabošću mišića nego noge. I.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Mišićna slabost ekstremiteta tipična je za LES. Ruke su češće pogođene ovom slabošću mišića nego noge. Konkretno, trpe mišiće bedara, kukova i koljena. Pacijenti zato često primjećuju svoje prve slabosti kada se penju stubama. Ali mišići trupa također mogu utjecati na Lambert-Eaton-Rooke sindrom. Karakteristično je i da, unatoč mišićnoj slabosti, ne mogu se naći osjetljivi poremećaji.

LES se često postavlja kod dijagnoze miastenije gravis. Tu se pojavljuju i mišićne slabosti. Međutim, LES-u nedostaje paraliza očnih mišića koja je karakteristična za miasteniju gravis. Paraliza kapka (ptoza) je također prilično rijetka. Osim slabosti mišića, mogu se pojaviti simptomi poput suhoće usta, glavobolje, impotencije, zatvor ili mokrenja.

Kognitivni poremećaji su pokazatelj uključenosti autonomnog živčanog sustava. Oni se javljaju u više od 90 posto slučajeva. Može utjecati i središnji živčani sustav. Ostali simptomi uključuju smanjeno znojenje, promjene krvnog tlaka i zamagljen vid.

Dijagnoza i tijek bolesti

Sumnja na Lambert-Eaton-Rooke sindrom provjerava se neurofiziološkim pregledom. Kao pokazatelj slabosti mišića, postoje smanjeni motorički kumulativni akcijski potencijali. Ta se odstupanja mogu primijetiti i u mišićima koji slabost (još) nije pogođena. Ako su periferni živci potaknuti visokom frekvencijom ili jakim mišićnim stresom, može se primijetiti da se snaga u mišićima značajno povećava.

Taj je fenomen poznat i kao Lambertov znak. Lambertov znak koristi se i za diferencijalnu dijagnozu miastenije gravis. Ovdje se može primijetiti zamor mišića uz snažnu stimulaciju. Uz ove testove može se izvesti i tenzilon test. Inhibitor holinesteraze ubrizgava se pacijentu intravenski. Tada mora ponavljati razne vježbe za mišiće.

Ako je maksimalna snaga mišića nakon primjene Tensilona veća nego prije, test je pozitivan. Pozitivan rezultat testa nalazi se i kod miastenije gravis i kod Lambert-Eaton-Rooke sindroma. Pored toga, laboratorijski testovi mogu potvrditi dijagnozu. U gotovo 90 posto svih oboljelih protutijela se nalaze u krvi. Ako se sumnja na LES potvrdi, neophodno je tražiti uzročni tumor. Više od 95 posto svih zloćudnih tumora pronađeno je u godini nakon dijagnoze.

komplikacije

Zbog sindroma Lambert-Eaton-Rooke, pogođeni uglavnom pate od izražene mišićne slabosti. Pacijenti izgledaju iscrpljeno i nastavljaju patiti od njemačke smanjene otpornosti. To dovodi do značajnih ograničenja u različitim aktivnostima u svakodnevnom životu, tako da onima koji su pogođeni teško hodaju ili se penju stepenicama.

Očni kapak također se može paralizirati, što dovodi do različitih vidnih problema. Nadalje, pacijenti pate od glavobolje i impotencije zbog Lambert-Eaton-Rooke sindroma. To nerijetko dovodi i do psiholoških tegoba ili depresije.

Zbog nelagode u očima, oboljeli također pate od zamagljenog vida. Također dovodi do smanjenog krvnog tlaka, što može dovesti i do gubitka svijesti. Kvaliteta života pacijenta značajno se smanjuje i ograničava Lambert-Eaton-Rooke sindromom.

U pravilu se osnovna bolest uvijek liječi Lambert-Eaton-Rooke sindromom. U pravilu se ne može univerzalno predvidjeti hoće li to dovesti do pozitivnog tijeka bolesti. Lambert-Eaton-Rooke sindrom također može značajno smanjiti životni vijek pacijenta.

Kada trebate ići liječniku?

Lambert-Eaton-Rooke sindrom može se očitovati kroz različite zdravstvene probleme koji zahtijevaju pojašnjenje. Ako se pojave simptomi poput slabosti mišića u ekstremitetima, inkontinencije, opstipacije ili glavobolje, potrebno je konzultirati liječnika. Isto se odnosi na neuobičajene poremećaje vida, fluktuacije krvnog tlaka i druge nespecifične simptome koji se ne mogu jasno pratiti do okidača. Pogođeni trebaju odmah razgovarati s obiteljskim liječnikom kako bi se bolest mogla brzo razjasniti i liječiti. Ako se to dogodi rano, često se mogu isključiti dugotrajna oštećenja i ozbiljne komplikacije.

Bolesnici s rakom, ljudi s autoimunim bolestima i stariji ili oslabljeni ljudi osobito su skloni razvoju sindroma Lambert-Eaton-Rooke. Oni koji pripadaju tim rizičnim skupinama trebali bi otići kod odgovornog liječnika s opisanim simptomima. Osim obiteljskog liječnika, bolest živčanog sustava moraju liječiti razni specijalisti poput neurologa, oftalmologa, ortopeda i internista. Osim toga, u liječenje su uključeni fizioterapeuti i psihoterapeuti kako bi se mogli liječiti bilo kakvi poremećaji kretanja ili naknadne psihološke tegobe. Redovni odlasci liječniku indicirani su tijekom terapije.

Terapija i liječenje

Ako se Lambert-Eaton-Rooke sindrom temelji na tumoru, mora se liječiti. To često poboljšava simptome LES-a. Međutim, ako mišićna slabost napreduje, mogu se koristiti lijekovi poput piridostigmina, intravenskog imunoglobulina ili amifampridina. Međutim, učinkovitost ovih uzročnika u Lambert-Eatonov-Rooke sindromu još nije dovoljno znanstveno dokazana.

Idiopatski oblik može se poboljšati imunosupresivnim lijekovima poput glukokortikoida ili imunoglobulina. Simptomatska terapija provodi se blokadama kalijevih kanala. Pored toga, krv se može očistiti od antitijela tijekom plazmafereze. To također poboljšava simptome.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za slabost mišića

Izgledi i prognoza

Prognoza Lambert-Eaton-Rooke sindroma ovisi o uzročno-posljedičnom poremećaju. U velikom broju slučajeva oboljeli pate od tumorske bolesti. Poboljšanje zdravlja može se postići samo ako je tumor potpuno uklonjen. Ovo zahtijeva terapiju raka, koja je povezana s brojnim rizicima i nuspojavama. Mora se provesti kirurško uklanjanje tumora i može biti povezano s komplikacijama. Međutim, samo izlječenje tumora donosi mogućnost potpunog oporavka.

Ako je prisutna autoimuna bolest, tijek bolesti često je kroničan. Dugotrajna terapija ublažava simptome davanjem bilja. Lijek može imati nuspojave, a samim tim i negativno utjecati na opće dobro osobe. Ipak, pokazuju jedini način koji u osnovi dovodi do ublažavanja Lambert-Eaton-Rooke sindroma. Ako postoji netolerancija na aktivni sastojak, treba pronaći alternativni pripravak i primijeniti ga. To će umanjiti rizik od mogućih nuspojava.

Budući da tijek sindroma karakteriziraju različite pritužbe i ograničenja, mogu se razviti različite sekundarne bolesti. Za mnoge pacijente emocionalni je teret toliko ozbiljan da se razvijaju psihološki poremećaji. Taj mogući razvoj mora se uzeti u obzir pri izradi ukupne prognoze.

prevencija

Spriječiti Lambert-Eaton-Rooke sindrom prilično je teško. Budući da je sindrom često posljedica tumora pluća, treba izbjegavati čimbenike rizika za rak pluća. Prije svega, ovdje treba spomenuti pušenje. S druge strane, zdrav način života može imati pozitivan učinak na rizik od raka.

kontrola

Lambert-Eaton-Rooke sindrom obično je povezan s teškim komplikacijama i simptomima, tako da su mogućnosti daljnje njege u većini slučajeva vrlo ograničene. Stoga oboljeli trebaju prvenstveno konzultirati liječnika kako bi se mogla postaviti brza dijagnoza. Samo rana dijagnoza može spriječiti pogoršanje simptoma.

U većini slučajeva bolesnici s Lambert-Eatonov-Rooke sindromom ovisni su o uzimanju lijekova za trajno ublažavanje simptoma. Uvijek je važno osigurati da se uzima redovno i da je doziranje točno. U slučaju bilo kakvih pitanja ili nejasnoća u vezi s lijekovima, uvijek se prvo treba obratiti liječniku.

Pomoć i podrška vlastite obitelji i poznanstava također su vrlo važni s Lambert-Eaton-Rooke sindromom i prije svega mogu spriječiti psihološke tegobe ili čak depresiju. Ljubavni i intenzivni razgovori pozitivno utječu na tijek bolesti. U slučaju tumora, sindrom se obično ne može izliječiti u potpunosti. Očekivano trajanje života oboljele osobe također se može značajno smanjiti zbog osnovne bolesti.

To možete učiniti sami

Pacijenti s Lambert-Eaton-Rooke sindromom pate od znatne slabosti mišića, što im postupno otežava svakodnevno obavljanje posla i značajno smanjuje zamijećenu kvalitetu života. Da bi pomogli sebi, oboljeli prvo iskoriste fizioterapiju nakon posjete liječniku kako bi iskazali motoričke sposobnosti koje još posjeduju i ciljano ih ojačali. U tu svrhu pacijenti izvode vježbe koje je terapeut propisao u svoja četiri zida i na taj način povećali uspjeh fizioterapije.

Pacijenti također koriste pomagala za hodanje kako bi pomogli uravnotežiti i smanjiti rizik od pada. Oni koji su pogođeni također djeluju protiv povećanog rizika od nesreća, obraćajući više pažnje na fizičke aktivnosti. Ako su oštećenja u svakodnevnom životu prevelika, pacijenti traže pomoć medicinske sestre ili rodbine.

Liječenje bolesti obično uključuje i disciplinirano korištenje različitih lijekova, što je odgovornost pacijenta. Većinu vremena vid je također oštećen vidom, tako da posebna vizualna pomagala i tretmani za oči mogu pomoći u određenoj mjeri. Međutim, bolest dovodi do psiholoških tegoba poput depresije kod velikog broja oboljelih, tako da se pacijenti obraćaju psihološkom terapeutu.